Sonderformen

Die kombinierte Kiel-Trichterbrust trägt üblicherweise Merkmale einer asymmetrischen Trichterbrust wie auch einer Kielbrust. Bei der häufigeren axialen Form besteht die Ursache in einer deutlichen Drehung des Brustbeins um dessen Längsachse mit dem Resultat eingeschlagener Rippenknorpel auf der einen, meist rechten, und vorgewölbter Rippenknorpel auf der Gegenseite.

kombinierte Kiel-Trichterbrust

linkskonvexe kombinierte Kiel-Trichterbrust

 

Pectus arcuatum

Pectus arcuatum Frau und Mann

Pectus arcuatum bei Frau und Mann

Eine seltenere Sonderform der kombinierten Kiel-Trichterbrust stellt die Stierhorndeformität (Pectus arcuatum; horns of steer depression) dar. Diese tritt durch eine transversale Abknickung des Brustbeins in Erscheinung, bei der eine torbogenförmige Vorwölbung des oberen Brustbeins entsteht. Sie beruht auf einer isolierten Störung des Längenwachstums in Höhe der 2. bis 4. Rippenansätze. Diese und weitere komplexe Formen kombinierter Brustwanddeformitäten erfordern ein individuell angepasstes minimalisiertes offenes Verfahren und eine Stabilisierung mit quer und bei dieser Form auch längs ins Brustbein eingebrachten „intramedullären“ Metallschienen.

 

Seltenere Anomalien, die sich mit guten Aussichten chirurgisch korrigieren lassen, sind:

Poland-Syndrom

Poland-Syndrom

Poland-Syndrom

Hier bestehen angeborene Defekte auf einer Seite der vorderen Brustwand. Dies kann das Fehlen oder Verformungen einzelner oder mehrerer Rippen bedeuten, ferner ist die Brustmuskulatur unterentwickelt. Die Brustwarze und Achselbehaarung können vollständig fehlen, das Fettgewebe ausgedünnt sein, auch Handfehlbildungen der betroffenen Seite kommen vor. Bei Frauen kann die Brustdrüse fehlen oder deutlich verkleinert sein („Amazonen-Syndrom“). Die Rippendefekte können eine Instabilität des betroffenen Brustwandabschnittes bedingen und die Atmung erschwerden. Die Behandlung besteht in einem zumeist schrittweisen Aufbau der Brustwand mit Stabilisierung oder Ersatz fehlender Rippen durch Metallimplantate. Zusätzlich sind plastisch-rekonstruktive Weichgewebetransfers z. B. von der Rückenmuskulatur, bei Frauen die prothetische Angleichung der Brüste, erforderlich.

 

Sternum-Spalte und Cantrell’sche Pentalogie

Die Vereinigung der rechten und linken Brustbein-Anlage ist bei diesem Defekt teilweise ausgeblieben. Neben einer Spaltbildung im unteren Brustbeindrittel können Defekte des Herzbeutels, des Zwerchfells und der vorderen Bauchwand bis hin zum Nabel mit Bauchspalte sowie Herzfehler, z.B. Herzscheidewanddefekte, Herzkammerdivertikel, bestehen. Diese Defekte werde in den Schwangerschaftsuntersuchungen erkannt und erfordern oft schon im Neugeborenenalter erste Behandlungsschritte. Die Geburt sollte daher in einem entsprechend  ausgewiesenem Perinatalzentrum mit kinderchirurgischer Expertise (Brustwandzentrum, Kinderherzchirurgie) erfolgen.

 

Sekundäre (erworbene) Brustkorbdeformierungen resultieren beispielsweise aus chirurgischen Eingriffen bei angeborenen Fehlbildungen des Herzens, der großen Gefäße, der Lunge oder des Zwerchfells, oder sind Folge schwerer Atemwegs- oder Lungenerkrankungen (z.B. Rippenfelleiterung) im frühen Wachstumsalter. Die detaillierte Kenntnis der Vorerkrankungen und eine entsprechend erweiterte aktuelle Diagnostik bilden hier die Grundlage für eine sorgfältige Risikoeinschätzung bei der Festlegung der Behandlungsschritte.